Демографическая характеристика пациентов с генетически подтверждённым наследственным ангиоотёком в Республике Беларусь

Гурьянова И.Е., Скоповец Е.Я., Любушкин А.В., Полякова Е.А., Овсяник И.В., Алешкевич С.Н., Саливончик А.П., Вертёлко В.Р., Жаранкова Ю.С., Белевцев М.В.

Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии, Минск, Беларусь
Республиканское общественное объединение «Помощь пациентам с наследственным ангиоотеком», Гродно, Беларусь
Республиканский научно-практический центр радиационной медицины и экологии человека, Гомель, Беларусь

Введение. Наследственный ангиоотёк (НАО) представляет собой редкое, сложно диагностируемое и угрожающее жизни генетическое заболевание с ожидаемой частотой встречаемости около 1:30 000.
Цель. Дать демографическую характеристику в когорте пациентов с генетически подтверждённым наследственным ангиоотёком в Республике Беларусь.
Материалы и методы. В исследование включено 92 белорусских пациента из 34 семей с генетически подтверждённым НАО, соотношение пациентов мужского и женского пола 1:1,3. Клинические и демографические данные брали из анкет, заполненных пациентами и/или из медицинских карт.
Результаты. Медиана возраста пациентов составила 32 года, медиана возраста на момент постановки диагноза – 28 лет. Дебют заболевания у 72% пациентов пришёлся на возраст до 18 лет (медиана – 13 лет), медиана отсрочки от начала первых симптомов и постановки диагноза НАО – 12,5 лет. У 50% пациентов мужского пола дебют произошёл к 9 годам, а у 90% – к 20 годам. У 50% пациентов женского пола дебют заболевания произошёл к 15 годам, а у 90% – к 23 годам.