Иммунопатология акантолитической пузырчатки (обзор литературы)

Хамаганова И.В., Ермолаева С.В.

ФГАОУ ВО Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова, Москва

В обзоре литературы рассмотрены вопросы, связанные с иммунопатологией акантолитической пузырчатки. Одновременное повышение антител к десмоглеину-1 и десмоглеину-3 выявляется при вульгарной и вегетирующей пузырчатке. При вульгарной пузырчатке с преобладающим поражением слизистых оболочек возникают эрозии на слизистой полости рта, где десмоглеин-3 обнаруживается в наибольшем количестве. Образование пузырей, в отличие от других дерматозов, не требует активации комплемента, и для образования пузырей достаточно присутствия фрагментов моновалентного антитела. Аутоантитела при пемфигусе относятся преимущественно к IgG4 подклассу, который не активирует комплемент, слабо активирует эффекторные клетки через Fc-участок и неэффективно сшивает антиген, что может прямо влиять на десмосомальную функцию. В случае атипичной акантолитической пузырчатки могут быть обнаружены недесмоглеиновые аутоантигены.