Сравнительный анализ фенотипа Т- и В-лимфоцитов при аутоиммунном лимфопролиферативном синдроме и синдроме Вискотта-Олдрича

Шарапова С.О., Пащенко О.Е., Гурьянова И.Е., Мигас А.А., Кондратенко И.В., Белевцев М.В.

1 Республиканский научно&⁵7389;практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии, Минский район, д. Боровляны, Беларусь
2 Российская детская клиническая больница, Москва, Россия

Цель: выявить фенотипические изменения в формировании Т- и В-лимфоцитов, регуляторных цитокинов (BAFF, IL10) в периферической крови у пациентов с аутоиммунным лимфопролиферативным синдромом (АЛПС) и синдромом Вискотта-Олдрича (WAS) как иммунодефицитов с врожденным нарушением иммунологической регуляции.
Методы: цитофлуорометрический анализ образцов периферической крови 23 пациентов, 12 пациентов с АЛПС (8 мальчиков, 4 девочки и 11 мальчиков. Анализировали следующие субпопуляций Т-лимфоцитов: Т-лимфоциты (CD3+), Т-хелперы (CD3+CD4+), цитотоксические Т-клетки (CD3+CD8+), натуральные киллеры (CD3-CD16+CD56+), «тимические эмигранты» (CD4+CD31+CD45RA+), регуляторные Т-лимфоциты (CD4+CD25+CD127-); В-лимфоцитов - ­IgD-переключенные В-лимфоциты памяти (CD19+CD27+IgD), IgD-непереключенные В-лимфоциты памяти или IgD+ В-лимфоциты маргинальной зоны (CD19+CD27+IgD+), наивные IgD+ В-лимфоциты (CD19+CD27-IgD+), IgМ-переключенные В-лимфоциты памяти (CD19+CD27+IgМ-), IgМ-непереключенные В-лимфоциты памяти или IgМ+ В-лимфоциты маргинальной зоны (CD19+CD27+IgМ+), наивные IgМ+ В-лимфоциты (CD19+CD27-IgМ+), функционально-незрелые В-лимфоциты (CD19+CD21-, CD19+CD21-CD38-, CD19+CD21-CD38++), предположительно регуляторные В-лимфоциты (CD20+CD5+, CD19+CD24++CD38++), предположительно аутореактивные В-лимфоциты (CD19+IgD+IgM-); уровень BAFF, IL10 в сыворотке был определен методом ELISA.
Результаты и выводы: Иммунологическим проявлением дисрегуляции со стороны Т-клеточного иммунитета является снижение относительного содержания клеток, недавно мигрировавших из тимуса (CD4+CD45RA+CD31+) и регуляторных Т-лимфоцитов (CD4+CD25+CD127-) у пациентов с АЛПС вне зависимости от наличия мутации в гене Fаs и у WAS с сопутствующей аутоиммунной патологией. Нарушение иммунологической регуляции проявляется относительной экспансией В-лимфоцитов c «предположительно» аутореактивными свойствами (CD19+IgD+IgM-/low), функционально незрелых В-лимфоцитов (CD19+CD21-CD38-) у пациентов с АЛПС и геномной мутацией в гене Fas, а также WAS и сопутствующей аутоиммунной патологией.