Клиника, диагностика и лечение буллезного эпидермолиза

Дрождина М.Б., Кошкин С.В., Зухур И.И., Бобро В.А.

ФГБОУ ВО «Кировский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации
КОГБУЗ "Кировский областной клинический кожно-венерологический диспансер"

B статье представлена актуализированная информация по изучению наиболее тяжело протекающего пузырного дерматоза – буллезного эпидермолиза, мутациях, лежа-щих в основе данного заболевания. Описаны наиболее чувствительные и специфичные методы диагностики, пути передачи заболевания, основные изученные мута-ционные гены. В статье дано описание основных видов лечения буллезного эпидермолиза, которые применя-ются во всем мире: протеиновая, генная и клеточная терапия, а также экспериментальные модели лечения данного заболевания. Дано описание клинического случая беспрерывно рецидивирующего приобретенного буллезного эпидермолиза, сочетающегося с тяжелыми за-болеваниями: раком щитовидной железы и хроническим лимфоцитарным лейкозом. Пациентка обследована на антигены гистосовместимости HLA. Выявлены анти-гены гистосовместимости I класса: A3,9(24) и В21(49),35

II класса: DRB1* 11,13. Выдвинута гипотеза о взаимном влиянии генов, обуславливающих данные заболевания, на степень тяжести буллезного эпидермолиза и других патологических процессов у описанной пациентки.